Vajinanın Agenezi (Vajina Yokluğu)

Vajinal agenezi yani vajinanın yokluğu kimi zaman rahim ve rahim ağzı yokluğunun da eşlik ettiği doğuştan mevcut bir yapısal bozukluktur. Genital sistem oluşumu ile üriner sistem gelişimi oldukça yakın ilişkilidir. Bu nedenle bu sorunla karşımıza gelen her hastanın böbrek ve mesane gibi üriner sisteminin ve iskelet sisteminin değerlendirilmesi mutlaka gereklidir. Sıklığı 1/4000 ile 1/10000 arasındadır.

Çoğunlukla hastamızın ve hasta yakınlarının merak ettiği diğer bir konu ise yumurtalıkların yani overlerin varlığıdır. Overler ve vajina farklı embriyolojik kaynakları olması sebebi ile vajinası olmayan bu kadınlarda overlerin işlevi normaldir.

Doğuştan vajina yokluğu, yenidoğan döneminde yapılacak muayene ile kolaylıkla anlaşılabilir. Eğer bu durum bebeklik döneminde anlaşılmamış ise genellikle ergenlik döneminde anlaşılmaktadır. Ergenlik döneminde vücudun büyüme ve göğüs gelişimi normaldir. Genç kızımız tüm ergenlik belirtilerini hem ruhsal hemde psikolojik olarak yaşar. Ancak adet görememe nedeniyle hem aileler hem de genç kızımız endişelenir. Ve yapılan jinekolojik muayene ile vajinanın yokluğu kolayca tespit edilir.

Vajinası olmayan bazı hastalarımıza hem iskelet hem de üriner sistemde de ek anamoliler eşlik edebilir. Ek sorunları olmayan hastalarımızda vajinanın yokluğu adet görememe dışında bir belirti vermez. Vajinanın yokluğu cinsel ilişkiye girmeyi ve gebe kalmaya engeldir. Bu nedenle aileler özenli ve dikkatli olmalıdır. Özellikle ergenlik döneminde bu sorunla karşılaşan adölesan ,hastalığı konusunda ayrıntılı bilgilendirilmeli, tedavi yöntemleri anlatılmalı ve psikolojik destek her daim verilmelidir.

Vajinal agenezi; teşhisi konulduktan sonra adölesan psikolojik destek almalıdır. Hasta ve ailesi arasında güzel kurulmuş ilişkiler, psikolojik sorunları oldukça azaltır. Ayrıca aynı teşhisi almış ve tedavi görmüş hastalarla olan görüşmede adelosanımızı oldukça rahatlatır. Neovajen olarak isimlendirilen yeni bir vajina yapımı konusunda bilgilendirilmelidir. Operasyon sonrası cinsel ilişkiye girebileceği anlatılmalıdır.

Çoğunlukla hem adolesan hemde ailesinin en zor kabullendikleri infertilite yani kısırlıktır. Ancak bu hastalarımıza overlerinin normal olduğu, yumurta üretiminde sorun olmadığı ve ilerleyen dönemde çocuk sahibi olmak için taşıyıcı annelik konusunda da bilgilendirilme yapılmalıdır. Bu açıklamalar biyolojik anne olabileceklerini ve üreme potansiyellerini anlamalarını kolaylaştırır.

Doğu hizmetimde karşılaştığım bir hastam oldukça etkilemişti beni. Çocuk denecek yaşta yapılan bir evliliğin ilk gecesinde ilişkiye girememe nedeniyle başvuran genç bir çiftle karşılaşmıştım. Genç kız adet görmemiş ancak evlilik yapması ailesinin isteği ile gerçekleşmişti. Jinekolojik muayene sonrasında bu durumu anlatmak beni çok üzmüştü. Aileler arasında yaşanılan sorun, evliliğin bozulması ve en acısı genç kız için bana sorulan!!

Cinsiyeti erkek mi? Sorusu olmuştu. Oldukça çabalasam da çok başarılı olamadık hem aileleri hemde çifti tedaviye ikna etmekte.

Birçok kadın için adet olamamak, ilişkiye girememek ve çocuk sahibi olamama fikri yıpratıcı olup bu hastalarımızda içine kapanma ve depresif belirtiler görmekteyiz. Ailenin tutumu ve hastalığın tanı zamanı oldukça önemli. Adelosan döneminde bu çocuklara ve ailelere profesyonel destek verilmeli, çocuğa hastalığı tüm netliği ve tedavi yönetemleri ile anlatılmalıdır . Özellikle tanının gecikmemesi için 16 yaşına kadar adet görmeyen genç kızlar mutlaka jinekolog hekim tarafından değerlendirilmelidir. Ancak bu cümle yanlış anlaşılmamalı ve adet geç gören kız çocuklarının da olduğu unutulmamalıdır..

Yumurta üretimi normal olması sebebi ile vajinal agenezisi olan kadınlar taşıyıcı anne aracılığı ile biyolojik anne olmaları mümkündür.

Vajinal agenezi olan kadınlara uygulanan tedavi yöntemleri ile sağlıklı bir cinsel hayata kavuşabilir. Tedavi yöntemleri cerrahi olabileceği gibi uygun vakalarda cerrahi olmayan yöntemlerden de yaralanılabilir.

Doğuştan Vajina Yokluğu (agenezi) sık karşılaşılamayan bir durum olup, 1 /4000 ile 1/10000 kadında bir ortaya çıkar. Bir jinekologun mesleki hayatında 1 ya da 2 kez karşılaşabileceği bir durumdur.

Doğuştan mevcut olan gerçek hermafrodit yani çift cinsiyet bir kişinin hem kadın hem de erkek organını vücutta taşıması demektir. Bunlar ana rahminde gelişim döneminde gerçekleşir.

Normalde embriyolojide; Her embriyo 5-6. Haftadan önce her iki cinsiyetin iç genital yapısını oluşturan kanallar bir arada bulunur. Bu döneme farklılaşmamış dönem denir. Eğer embriyo Y kromozomu taşıyorsa (y kromozomu üzerinde etkin faktör olan SRY geni taşıyorsa) testis oluşacak ve oluşan testis gerekli hormonları salgılar ise genital yapı erkek yönünde gelişecektir. Eğer Y kromozomu olmaz ise hem iç hem de dış genital yapı dişi yönünde gelişir.

Gerçek hermafrodit olan hastada hem testis hem over mevcuttur. Oldukça nadir görülür. Over ve testis yan yana olabileceği gibi bir tarafta over bir tarafta testis olabilir

Genetik nedenlere bağlı olup otozomal resesif mutasyon sonucu geliştiği bilinmektedir. Yani mevcut durumu belirleyen her iki geninde hasarlı olması gerekir.

Gerçek hermafroditte en sık kromozom yapısı 46XX’dir. Yani dişi kromozoma sahiptir. Ancak kimi hastalarda mozaik dediğimiz farklı kromozamlar bir arada olabilir.

Uygun cinsiyet seçimi oldukça erken ve tercihen yeni doğan döneminde yapılmalıdır. Bebeğin cinsiyeti topluma ilan edilmeden, ismi konulmadan cinsiyet seçimi yapılmalıdır. Cinsiyet seçimi erişkin hayat düşünülerek normal cinsel aktivitesinin sürdürülmesi ve üreme fonksiyonları değerlendirilerek belirlenmelidir.

Gerçek hermafroditizmde hem testis hem over dokusu bulunup bireylerin yaklaşık %27 si kadın, %73’ü erkek görünümündedir. Dış genital yapıyı belirleyen testislerin salgıladığı hormonlardır. Eğer aktif bir testis var ise dış genital organlar erkek yönünde, aktif bir testis yok ise dişi yönde gelişim olur. Ancak çoğunlukla karşılaştığımız tablo tam olarak belirlenemeyen dış genital organlardır. Fiziksel olarak dişi veya erkek görünümünde olabilir . Mevcut cinsiyet belirlenmesi yenidoğan döneminde yapılması oluşabilecek sosyal ve psikolojik sorunları engellemek için gereklidir. Kararı etkileyen bebeğin muayene bulgular, hormonlarına göre birçok yandal hekiminin ortak görüşleri doğrultusunda olmalıdır.

Eğer seçim yeni doğan döneminde yapılır ise gerçek hermofradit hastalarda bu tarz sorunlar çoğunlukla görülmez. Ancak tanı gecikmiş ise ciddi problemlerle karşılaşmaktayız. Son yıllarda evde doğumların azalması bebeklerin ilk doğduğu günden itibaren doktor kontrolünde olması sebebiyle tanı oldukça erken dönemde konulabilmektedir.

Gerçek hermafroditte hem over hem testis mevcuttur. Çoğunlukla bu hastalarda uterus normal yapıdadır. Ancak bazen uterusda yapısal bozukluk olabilir. Uterusu olan ve overleri yumurta üretimi normal olan hasta çocuk sahibi olabilir. Ancak gonad yapısında bulunan testis de tümörel gelişim riski nedeniyle testis çıkarılması gerekebilir.

Eğer erkek yönünde gelişim yeni doğan döneminde uygun görülmüş ve erişkin hayatlarında fonksiyonel bir cinsel hayata izin verecek dış genital organlar mevcut ise ve gonod yapısı testis olup yeterli sperm üretimi olan erkek hastada çocuk sahibi olabilir.

Uygun tedavi ile aktif bir cinsel hayata sahip olabilirler. Nirengi noktası gerçek hermafroditizmde yeni doğan döneminde doğru cinsiyet seçimi ve ona göre bebeğin yetiştirilmesidir. Uygun tedavi ve destek almayan hastalar sağlıklı bir cinsel hayata sahip olması olanaksızdır.

Sonuçta bu bir tercih değil. Genetik bir sorun. Nasıl ki kanser olduğunuzda soyutlanmıyorsanız genetik sorunların yol açtığı hermafroditizm dede soyutlanmamalı birey. Ancak sosyal desteğin oldukça kısıtlı olduğu ülkemizde bu bireyler hele ki aile desteği de yok ise yapayalnızlar.

Uygun destek alan hastalarımız tamamen toplumun normal bir ferdi olarak yaşamaktadır. Özellikle yeni doğan döneminde tanı konulan ve cinsiyet tercihi uygun fiziksel ve hormonal durumuna göre olan hastalarımız mutlu ve huzur içinde yaşamlarını sürdürmekte.

Ancak ergenlik ve sonrasında tespit edilen durumlarda maalesef ki bu hastalarımızı topluma kazandırmak oldukça zor. Özellikle bizim gibi kapalı toplumlarda bu hastalarımız sosyalleşmekte, iş bulmakta hatta eğitim hayatlarını sürdürmekte dahi zorluklarla karşılaşmakta.

Vajinal agenezi tespiti için yapılan incelemede vajina olmadığı gözlemlenir, ultrason ile yokluk saptanmalıdır.

Doğumsal vajina yokluğu tedavisi için uygulanan en yaygın yöntem ameliyattır.

Doğuştan Vajina Yokluğu oldukça nadir karşılaşılan bir durumdur ve bir hekimin meslek hayatında birkaç kez karşılaşabileceği bir tıbbi durumdur.

Genellikle ilk adet döneminde, vajinada delik olmaması durumu teşhis edilir. Eğer hastanın rahmi normal şekilde gelişmişse, adet kanı rahim içinde birikir ve dışarıya çıkamadığı için her ay kramplar ve karın ağrıları meydana gelir.

Her kadında vajinanın normal şekilde gelişmemesi, anne rahmindeki gelişimle ilgili sorunlardan kaynaklanabilir ve buna 'vajinal aplazi' adı verilir.